Niniejszy poradnik został opracowany z grantu naukowego przekazanego przez firmę LEO Pharma Sp. z o.o.
Що таке атопічний дерматит?
Атопічний дерматит (АД), інакше відомий як атопічна екзема, – це хронічне захворювання шкіри з періодами загострення та ремісії. Він характеризується сильним свербінням, сухістю і почервонінням шкіри, а також ураженнями, такими як папули, ерозії та свербіж (поверхневі, лінійні ураження шкіри, що викликають розчухування та свербіж). Генетичні механізми, імунологічні порушення, пошкодження епідермального бар’єру, фактори навколишнього середовища та дисбаланс мікробіологічного складу шкіри відповідають за розвиток АД.
Поширеність АД у дітей в середньому становить 10-15%. Більше половини діагнозів ставлять у віці до 1 року і 90% – у віці до 5 років. Приблизно у 5-20% пацієнтів хвороба зберігається в дорослому віці. Поширеність атопічного дерматиту більш поширена в індустріально розвинених країнах і втричі вища у великих містах, ніж у сільській місцевості. Більше того, захворюваність значно зросла за останні 50 років. АД може співіснувати з іншими захворюваннями, такими як алергічний риніт, астма та харчова алергія.
Причини атопічного дерматиту
Генетичні, імунологічні, мікробіологічні, екологічні фактори та дефект епідермального бар’єру відповідають за розвиток атопічного дерматиту.
- Генетичні причини АД
Ризик розвитку АД у дітей батьків з атопією, тобто тих, у кого є або був діагностований АД, астма, алергічний риніт або харчова алергія, вищий, ніж у здорових людей.
Основними групами генів, порушення роботи яких відповідальні за розвиток АД, є гени, що кодують білки побудови епідермісу, та гени, що кодують білки, які беруть участь в імунних/імунозапальних реакціях.
Філагрин є одним з білків так званого рогового шару оболонки. Він служить для вироблення природного зволожуючого фактора шкіри, тому зменшення його кількості призводить до дефіциту природного зволожуючого фактора і, таким чином, робить шкіру сухою. Несприятливе підвищення рН шкіри також пов’язане з нестачею філагрину. У свою чергу, підвищений рН шкіри створює несприятливі умови для синтезу ліпідів (жирів), що заповнюють міжклітинні проміжки в зовнішньому шарі шкіри, роговому шарі.
Доведено сильний зв’язок між мутаціями в гені, що кодує філагрин (FLG), і схильністю до розвитку атопічного дерматиту. Наявність мутації в гені, що кодує філагрин, також асоціюється з підвищеним рівнем IgE в сироватці крові, тяжким перебігом АД та супутнім розвитком бронхіальної астми.
- Імунологічні причини АД
Атопічний дерматит тісно пов’язаний з аномальною функцією певних компонентів імунної системи, таких як лімфоцити, тучні клітини, клітини Лангерганса.
Провідну роль відіграють лімфоцити Th2 (так звані лімфоцити-хелпери), які виробляють надмірну кількість цитокінів-інтерлейкінів – білків, відповідальних за активацію запальної реакції (наприклад, IL-4, IL-13) або розвиток свербежу (IL-31). Паралельно з ними надмірну активність можуть проявляти лімфоцити Th17, Th22 і Th1, які продукують ряд цитокінів, що беруть участь у виникненні та підтримці запалення в шкірі. Поширеність і домінування зазначених лімфоцитів і цитокінів залежить від віку пацієнтів, їхньої етнічної приналежності та періоду захворювання. Запалення в шкірі також посилюється під впливом цитокінів, отриманих безпосередньо з пошкодженого епідермісу, таких як (IL-33, TSLP, IL-25).
Крім того, АД характеризується підвищеним рівнем імуноглобуліну Е в сироватці крові, що характерно для всіх атопічних захворювань. Однак варто зазначити, що підвищений рівень IgE може спостерігатися і при інших захворюваннях, а також АД може розвинутися у пацієнтів, у яких рівень IgE знаходиться в межах норми.
- Порушення епідермального бар’єру при АД
Порушення епідермального бар’єру при АД призводить до порушення механічних/фізичних, мікробіологічних та імунологічних захисних функцій шкіри. Він поширюється на кілька рівнів. Починається в роговому шарі з порушення складу білків рогової оболонки і дефіциту ліпідів, що ущільнюють міжклітинні простори рогового шару, поширюючись на порушення в області так званих щільних з’єднань в шкірі.
Крім того, він включає в себе порушення вродженого захисту від мікроорганізмів. Дефіцит так званих антимікробних пептидів шкіри сприяє колонізації шкіри мікроорганізмами, включаючи золотистий стафілокок.
Шкіра при атопічному дерматиті негерметична, легко проникає і схильна до суперінфекції.
Вона характеризується надмірною трансепідермальною втратою води (TEWL).
- Мікробіота шкіри при АД
При АД спостерігається дисбаланс мікробного складу шкіри. Під час загострень захворювання переважає золотистий стафілокок. Через численні механізми він призводить до посилення запалення і свербежу шкіри та пошкодження епідермального бар’єру.
- Фактори навколишнього середовища
25% розвитку та загострення симптомів АД відбувається під впливом факторів навколишнього середовища. До них відносяться забруднення навколишнього середовища (переважно повітря), харчові та інгаляційні алергени, температура і вологість, надмірний стрес, куріння, відмова від грудного вигодовування новонароджених.
Симптоми та клінічна картина АД
Атопічний дерматит є гетерогенним/гетерогенним захворюванням. Це означає, що зовнішній вигляд і локалізація уражень шкіри можуть відрізнятися у різних пацієнтів залежно від віку, тяжкості та стадії захворювання (гостра або хронічна). Окрім екзематозних уражень шкіри, свербіж є найбільш стійким симптомом, який також характерний для АД, присутній у всіх вікових групах і має важливе значення для діагностики.
Шкірні ураження в гострій фазі захворювання являють собою папули, ерозії та ерозії, видимі на тлі червоної, запаленої шкіри. Вони можуть супроводжуватися мокнуттям, вторинною бактеріальною суперінфекцією та ліхеніфікацією. У хронічній фазі, з іншого боку, шкіра суха і має ознаки потовщення та посиленої ліхеніфікації (шкіра виглядає так, ніби її розглядають через збільшувальне скло). Така картина називається ліхеніфікацією.
У ранньому дитячому віці, тобто до двох років, ураження шкіри при АД локалізуються в ділянці обличчя, переважно на щоках, і на проксимальних поверхнях кінцівок, тобто на бічних поверхнях рук, тильних поверхнях кистей і передній поверхні стегон і тильних поверхнях стоп. Вони мають вигляд еритематозно-сквамозних вогнищ, іноді у вигляді пінистої екземи, тобто круглих вогнищ, чітко відмежованих від здорової шкіри.
При дитячій формі АД (від 2 до 12 років) ураження шкіри виникають переважно в ліктьових і колінних згинах, а також на шиї та потилиці. Вони нечітко відмежовані від незміненої шкіри. У картині переважають папули, ерозії, струпи, ліхеніфікація, яка зазвичай менш виражена, ніж у більш пізньому віці.
У підлітків і дорослих ураження локалізуються так само, як і в попередній віковій групі, але додатково охоплюють тильні сторони кистей, передпліччя, а на обличчі – лоб, рот і орбітальну ділянку. Переважають шорсткість шкіри, потовщення і папули, ерозії та ліхеніфікація.
Діагностика та розпізнання діагнозу
- Як лікар встановлює діагноз?
Діагноз АД встановлюється лікарем на підставі ретельного збору анамнезу та результату огляду пацієнта, включаючи оцінку характеру ураження шкіри. Найчастіше захворювання діагностується на основі клінічних симптомів. Захворювання, які необхідно диференціювати з АД, наведені в таблиці 2. Лікар може прийняти рішення про проведення додаткових обстежень для уточнення діагнозу та/або проведення диференціальної діагностики.
У Польщі для діагностики БА найчастіше використовують діагностичні критерії Hanifin і Rajka
Таблиця 1
| Великі критерії | Малі критерії |
| – хронічний та рецидивуючий свербіж – перебіг захворювання – типовий перебіг – атопія у пацієнта або сімейний анамнез атопії – сімейний анамнез атопії | – сухість шкіри (ксероз) – потемніння навколо очей – риб’яча шкіра або кератоз – ознака Денні фолікулярний і око Моргана позитивний результат – двоїстий дермографізм – шкірні тести – передня шийна складка – підвищена концентрація IgE (атопія) – свербіж шкіри після потовиділення – ранній вік початку ураження – харчова непереносимість – рецидивуючі шкірні інфекції – непереносимість вовни – неспецифічні виразки та/або екзема стоп – загострення після стресу – екзема сосків – еритема обличчя – хейліт – бешиха – рецидивуючий кон’юнктивіт – підкреслення/акцентуація – кератоконус рогівки – волосяні фолікули – субкон’юнктивальна гематома |
Таблиця 2
| ЗАХВОРЮВАННЯ, ЯКІ НЕОБХІДНО ДИФЕРЕНЦІЮВАТИ ВІД АД |
| – тойотрофічний дерматит – неонатальні акне – мілія – себорея – фолікулярний кератоз – пітниця – телеангіектазії – судинні розлади – псоріаз – розацеа Жибера – хронічний висівкоподібний лишай – дерматофітія – алергічний контактний дерматит – подразнюючий контактний дерматит – пінна екзема – імпетиго – хвороба Дюринга – первинні шкірні Т-клітинні хондроми – інфекції: бактеріальні, вірусні, грибкові – імунодефіцити: наприклад, синдром Іова, синдром Омена, синдром Віскотта-Олдріча – ентеропатичний акродерматит – мастоцитоз – гістіоцитоз X – NLE – вовчак |
Діагностика АД
Залежно від історії хвороби, результатів обстеження, додаткових симптомів та віку пацієнта, діагноз АД може бути доповнений алергологічними тестами. Вони використовуються для виявлення факторів, які можуть спровокувати або посилити симптоми АД. Вони не є обов’язковими для постановки діагнозу. У 30% пацієнтів тести, що діагностують IgE-опосередковану алергію, можуть бути негативними, що, як зазначалося вище, не виключає діагноз захворювання.
Найпоширенішими тестами, які проводяться при АД, є шкірні прик-тести, епідермальний патч-тест та визначення рівня специфічних IgE-антитіл (NTP) у крові.
SCORAD
Популярним інструментом для оцінки тяжкості атопічного дерматиту є шкала SCORAD (Scoring Atopic Dermatitis). Вона враховує три компоненти – ділянку тіла, уражену екзематозними ураженнями, інтенсивність цих уражень та суб’єктивні симптоми, які відчуває пацієнт, такі як свербіж або порушення сну. Шкала також доступна у версії для пацієнтів у вигляді додатку для мобільних та настільних пристроїв.
Це швидкий і простий спосіб самостійно оцінити тяжкість захворювання. Вона полегшує співпрацю між лікарем і пацієнтом, дозволяє відстежувати періоди ремісії та загострення, а також нагадує пацієнтам про необхідність лікування.
Версію для завантаження (Apple Store, Android, Mac, PC) можна знайти за посиланням: www.poscorad.com.
Фактори, що обтяжують перебіг АД
Велику роль у боротьбі з атопічним дерматитом відіграє виявлення та уникнення факторів, що погіршують перебіг АД. Це процес, який вимагає терпіння і ретельного спостереження, як з боку пацієнта, так і з боку лікаря. Найпоширенішими обтяжуючими факторами є:
– подразники (мило, миючі засоби, ароматизатори, певні тканини)
– алергени в повітрі (пилок, кліщі домашнього пилу, алергени шерсті тварин)
– кліматичні фактори (температура, вологість повітря)
– харчові алергії (коров’яче молоко, курячі яйця, соя, горіхи, риба, морепродукти, пшениця)
– стрес
– гормональний баланс
– куріння.
Приблизно у 30% немовлят і дітей раннього віку з АД діагностується супутня харчова алергія, яка може бути причиною загострень атопічної екземи. З іншого боку, у дітей старшого віку та дорослих алергени, що містяться в повітрі, є основною причиною погіршення стану шкіри.
Алергопроби можуть бути корисними у виявленні факторів, які посилюють АД. Вони можуть виявити наявність інгаляційної або харчової алергії. Важливо пам’ятати, що сенсибілізації, підтвердженої лише алергологічним тестуванням, недостатньо для того, щоб з упевненістю ідентифікувати обтяжуючий фактор. Необхідно продемонструвати зв’язок між впливом сенсибілізуючого харчового або інгаляційного алергену та погіршенням стану шкіри. З цією метою пацієнту або батькам може бути корисно вести щоденник. У цей щоденник слід записувати інформацію про з’їдену їжу або контакт з інгаляційним алергеном (наприклад, контакт із сусідським котом) та будь-які побічні реакції, що виникли.
Слід уточнити, що рекомендується уникати клінічно значущих алергенів. Тобто тих, які викликають загострення симптомів захворювання, а не тих, сенсибілізація до яких підтверджена тестами і не має відношення до симптомів.
| ПАЦІЄНТУ З АЛЕРГІЄЮ НА КЛІЩІВ ДОМАШНЬОГО ПИЛУ РЕКОМЕНДУЄТЬСЯ: |
| – перебувати в кімнатах без килимів, підлогових покриттів, штор і фіранок; – по можливості, уникати м’яких меблів у спальні; – використовувати відповідні наматрацники, які утворюють непроникний шар для пилових кліщів; – регулярно прибирати та провітрювати приміщення; – під час прибирання використовувати маску для обличчя або попросити когось допомогти; – регулярно прати постільну білизну (кожні 10 днів) при температурі > 55°; – уникати покривал, декоративних подушок та плюшевих іграшок; – не допускати до спальні домашніх тварин (якщо такі є). |
Prof. Magdalena Trzeciak
__________________
Переклад: Соломія Пукаляк
