Що таке ангіоневротичний набряк? Симптоми
Ангіоневротичний набряк, також відомий як набряк Квінке, був вперше описаний у 1882 році німецьким лікарем. Зазвичай це раптовий, виражений набряк шкіри, підшкірної клітковини та/або слизових оболонок, який пов’язаний з підвищенням проникності кровоносних судин [1,8]. Переважно уражається шкіра обличчя (особливо губ та повік), рідше – тулуба, кінцівок та геніталій [1]. Набряк може мати «мігруючий» характер [4]. Зазвичай він має форму одного вогнища з чіткими межами (наприклад, тільки кисті) [7]. Іноді йому передують парестезії, тобто відчуття поколювання, оніміння, поколювання, печіння або здавлювання [2].
Ангіоневротичний набряк у багатьох випадках супроводжується кропив’янкою [1,2,3,4,5]. Іноді в його перебігу спостерігаються зміни з боку шлунково-кишкового тракту, що проявляються нудотою, блюванням, болем у животі, діареєю. Цей тип набряку розсмоктується спонтанно, зазвичай через 48-72 години [1]. Однак, коли він охоплює язик, гортань і слизові оболонки верхніх дихальних шляхів то стає фатальним. Це може призвести до закриття гортані та викликати відчуття стискання в горлі, що призводить до неможливості дихати [6].
Тому у випадку тяжкого або швидко прогресуючого ангіоневротичного набряку слід негайно викликати екстрену медичну допомогу [2].
Вроджений чи набутий? Алергічний чи неалергічний?
Набряк Квінке має два основних різновиди – набутий і вроджений, які поділяються на додаткові підтипи. При цьому набутий не завжди означає алергічний, хоча він є одним з найпоширеніших. Алергічну форму провокують, наприклад, харчові продукти, отрута комах та інші алергени навколишнього середовища (навіть пилок [9]). Набутий неалергічний набряк, з іншого боку, може бути наслідком:
- через наявність певних захворювань, особливо аутоімунних, таких як системний червоний вовчак [1],
- впливу фізичних факторів, наприклад, ультрафіолетового випромінювання, холоду,
- вживання певних ліків, наприклад, нестероїдних протизапальних препаратів або інгібіторів ангіотензинперетворюючого ферменту (ці препарати використовуються для лікування гіпертонії, *серцевої недостатності, ішемічної хвороби серця, метаболічного синдрому) [4,9],
- хронічні інфекції [9].
Вроджений ангіоневротичний набряк, з іншого боку, є генетично детермінованим і найчастіше спричинений аномальним виробленням або функцією інгібітора С-1, який виявляється в плазмі крові. Захворювання зазвичай діагностується ще в дитинстві (у дітей у віці 5-11 років), хоча у деяких людей перший епізод набряку виникає лише у дорослому віці [1]. ВАН є рідкісним захворюванням, на сьогоднішній день у Польщі діагностовано менше 500 пацієнтів [9]. Водночас припускають, що існує велика група недіагностованих випадків (це переважно люди з нехарактерними симптомами).
Напади вродженого аніоневртичного набряку провокуються такими факторами, як:
- медичні процедури,
- механічна травма,
- фізичні навантаження,
- інфекції,
- стрес,
- вагітність [1].
Ангіоневротичний набряк також може бути ідіопатичним (коли причина невідома) [1,4].
Увага, анафілаксія!
Ангіоневротичний набряк може виникати самостійно, одночасно з анафілактичною реакцією або як її частина. З ним пов’язано приблизно 40% усіх випадків анафілаксії [4]. Відрізнити його алергічну форму від неалергічної досить складно.
Сам по собі ангіоневротичний набряк, навіть якщо він охоплює язик і глотку, не є системною реакцією і тому не повинен класифікуватися як анафілаксія [3]. Однак його часто плутають з нею і лікують відповідно до тактики лікування анафілаксії (антигістамінні препарати, ГКС, адреналін) [4]. Таке лікування у пацієнтів з вродженим ангіоневротичним набряком є безуспішним [1].
Згідно з критеріями WAO 2020 року, анафілаксія має місце, коли симптоми з боку слизових оболонок та/або шкіри є гострими, починаються раптово і швидко прогресують. Крім того, має бути дотриманий хоча б один із наведених нижче критеріїв:
- порушення дихальної функції (наприклад, задишка, бронхоспазм, хрипи),
- зниження артеріального тиску або симптоми, що вказують на дисфункцію органів (наприклад, непритомність, мимовільне сечовипускання),
- тяжкі шлунково-кишкові симптоми (наприклад, багаторазове блювання, спазматичний біль у животі) [10].
Анафілаксія діагностується навіть тоді, коли немає типових уражень шкіри, але у пацієнта спостерігається значне падіння артеріального тиску або обструкція, тобто бронхоспазм, після контакту з ідентифікованим або дуже ймовірним алергеном [10].
Люди з діагностованою алергією або іншим атопічним захворюванням (у них самих або у їх найближчих родичів) особливо схильні до ризику розвитку алергічного ангіоневротичного набряку [3]. Свербіж (локальний або генералізований) є симптомом, який може вказувати на алергічну реакцію, включаючи анафілаксію [1]. Однак відповідь на причини виникнення ангіоневротичного набряку дає лише ретельна діагностика.
Ангіоневротичний набряк – діагностика
Для діагностики ангіоневротичного набряку застосовується кількісне визначення рівня інгібітора С1-естерази (ІСЕ) в сироватці крові [1]. При виявленні AAEC1-INH проводять додаткові дослідження для підтвердження або виключення супутніх захворювань [1]. Це, наприклад, визначення білка комплементу С4 (його знижена концентрація є показником активності червоного вовчака) [9]. З метою виявлення причини ангіоневротичного набряку також проводиться стандартна алергологічна діагностика [9].
