Obrzęk naczynioruchowy – nagła reakcja czy choroba przewlekła?

Obrzęk naczynioruchowy, in. Quinckego, po raz pierwszy opisany został w 1882 roku przez niemieckiego lekarza o tym nazwisku. Jest to najczęściej nagły, wyraźny obrzęk skóry, tkanki podskórnej i/lub błon śluzowych, który wiąże się ze wzrostem przepuszczalności naczyń krwionośnych [1,8]. Dotyczy przeważnie skóry twarzy (a szczególnie warg i powiek), rzadziej zaś tułowia, kończyn i narządów płciowych [1]. Obrzęk może mieć charakter „wędrujący” [4]. Zwykle przyjmuje postać pojedynczego ogniska o wyraźnych granicach (obejmuje np. tylko dłoń) [7]. Niekiedy poprzedzony jest parestezjami, czyli uczuciem mrowienia, drętwienia, kłucia, pieczenia, ściskania [2].

Obrzękowi naczynioruchowemu w wielu przypadkach towarzyszy występowanie pokrzywki [1,2,3,4,5]. Czasem w jego przebiegu dochodzi również do zmian w przewodzie pokarmowym objawiających się nudnościami, wymiotami, bólami brzucha, biegunką. Ten rodzaj obrzęku ustępuje samoistnie, zwykle po upływie 48–72 godzin [1]. Jednak kiedy obejmuje język, krtań i błony śluzowe górnych dróg oddechowych, staje się śmiertelnie niebezpieczny. Może skutkować zamknięciem krtani i spowodować uczucie zaciskania się gardła, a w efekcie niemożność oddychania [6].

W przypadku silnego bądź szybko postępującego obrzęku naczynioruchowego należy więc niezwłocznie wezwać pogotowie ratunkowe [2].

Obrzęk Quinckego ma dwie główne odmiany – nabytą (AAE) i wrodzoną (HAE), które dzielą się na kolejne podtypy. Przy czym nabyty nie zawsze oznacza alergiczny, choć to właśnie ten jest jednym z najczęściej występujących. Postać alergiczną wyzwalają np. pokarmy, jady owadów i inne alergeny środowiskowe (nawet pyłki [9]). Obrzęk nabyty niealergiczny może natomiast wynikać m.in.:

• z występowania niektórych chorób, zwłaszcza autoimmunologicznych, np. tocznia rumieniowatego układowego [1],
• działania czynników fizycznych, np. promieniowania ultrafioletowego, zimna,
• stosowania niektórych leków, np. niesterydowych leków przeciwzapalnych czy inhibitorów konwertazy angiotensyny (preparaty te są stosowane w leczeniu nadciśnienia tętniczego, niewydolności serca, choroby wieńcowej, zespołu metabolicznego) [4,9],
• przewlekłych infekcji [9].

Natomiast wrodzony obrzęk naczynioruchowy jest uwarunkowany genetycznie i spowodowany najczęściej zaburzeniami produkcji lub funkcji inhibitora C-1 wykrywalnego w osoczu krwi. Chorobę tę stwierdza się zwykle już w dzieciństwie (u dzieci w wieku 5–11 lat), choć niektórzy doświadczają pierwszego epizodu obrzęku dopiero w dorosłości [1]. HAE to choroba rzadka – w Polsce rozpoznano ją dotychczas u mniej niż 500 pacjentów [9]. Przy czym przyjmuje się, że jest duża grupa przypadków nierozpoznanych (to głównie osoby z niecharakterystycznymi objawami).

Napady HAE są wywoływane przez takie czynniki jak:

• zabiegi medyczne,
• urazy mechaniczne,
• wysiłek fizyczny,
• infekcje,
• stres,
• ciąża [1].

Obrzęk naczynioruchowy może mieć również charakter idiopatyczny (gdy jego przyczyna jest nieznana) [1,4].

Obrzęk naczynioruchowy może występować samodzielnie, równocześnie z reakcją anafilaktyczną lub stanowić element takiej reakcji. Jest powiązany z około 40% wszystkich przypadków anafilaksji [4]. Odróżnienie jego postaci alergicznej od niealergicznej stanowi istotną trudność.

Sam obrzęk naczynioruchowy, nawet jeśli obejmuje język i gardło, nie jest reakcją ogólnoustrojową, nie powinien być więc kwalifikowany jako anafilaksja [3]. Często bywa jednak z nią mylony i leczony zgodnie z postępowaniem właściwym dla anafilaksji (leki przeciwhistaminowe, GKS, adrenalina) [4]. Takie leczenie u osób z wrodzonym obrzękiem naczynioruchowym nie przynosi efektów [1].

Według kryteriów WAO z 2020 roku z anafilaksją mamy do czynienia, gdy objawy w obrębie błon śluzowych i/lub skóry są ostre, rozpoczynają się w sposób nagły oraz szybko postępują. Dodatkowo spełnione musi być co najmniej jedno z poniższych kryteriów:

• upośledzenie czynności układu oddechowego (np. duszność, skurcz oskrzeli, świszczący oddech),
• obniżenie ciśnienia tętniczego lub objawy wskazujące na dysfunkcję narządów (np. omdlenie, mimowolne oddanie moczu),
• ciężkie objawy ze strony układu pokarmowego (np. wielokrotne wymioty, kurczowe bóle brzucha) [10].

Anafilaksję rozpoznaje się nawet kiedy nie ma typowych zmian skórnych, ale u pacjenta występuje istotny spadek ciśnienia krwi lub obturacja, czyli skurcz oskrzeli, po kontakcie ze zidentyfikowanym lub bardzo prawdopodobnym alergenem [10].

Alergicznym obrzękiem naczynioruchowym zagrożone są szczególnie osoby ze zdiagnozowaną alergią lub inną chorobą atopową (u siebie bądź w najbliższej rodzinie) [3]. Objawem, który może wskazywać na reakcje alergiczną, w tym anafilaksję, jest świąd (miejscowy lub uogólniony) [1]. Odpowiedź na pytanie o przyczyny obrzęku naczynioruchowego przynosi jednak dopiero dokładna diagnostyka.

W diagnostyce obrzęku naczyniowego zastosowanie ma ilościowe oznaczenie stężenia inhibitora C1-esterazy (C1INH) w surowicy krwi [1]. W przypadku stwierdzenia AAEC1-INH przeprowadza się dodatkowe badania w celu potwierdzenia lub wykluczenia chorób współistniejących [1]. Chodzi np. o oznaczenie stężenia białka C4 dopełniacza (jego zmniejszone stężenie jest wskaźnikiem aktywności tocznia rumieniowatego) [9]. Aby wskazać przyczynę obrzęku naczynioruchowego, wykonuje się także standardową diagnostykę w kierunku alergii [9].