Pokrzywka idiopatyczna – co to znaczy? Przyczyny
Przewlekła pokrzywka idiopatyczna (PPI) to jeden z kilku z rodzajów pokrzywki, czyli choroby charakteryzującej się powstawaniem zmian skórnych, które przypominają bąble po poparzeniu pokrzywą. Na ogół pokrzywka jest wynikiem reakcji alergicznej lub reakcji nadwrażliwości, np. na leki [1]. Nie dotyczy to jednak pokrzywki idiopatycznej, określanej często jako pokrzywka spontaniczna o nieznanej przyczynie (ang. chronic spontaneus urticaria of unknown etiology – CSU) [2].
Szacuje się, że występuje ona u ponad 34% osób ze zdiagnozowaną pokrzywką przewlekłą i u 0,7% ogółu społeczeństwa [2,4]. Pojawia się na skórze samoistnie. Jej powstawanie nie ma związku z żadnymi uchwytnymi czynnikami czy bodźcami, takimi jak kontakt z alergenem, temperatura, podrażnienie skóry, wysiłek fizyczny (choć czynniki te mogą przyczynić się do nasilenia objawów) [4].
Do niedawna pokrzywkę idiopatyczną stwierdzano wówczas, gdy mimo wykonania standardowych badań diagnostycznych nie udało się znaleźć przyczyny występowania zmian skórnych. W świetle najnowszej wiedzy medycznej coraz częściej wskazuje się jednak na podłoże autoimmunizacyjne [2,4]. Według szacunków 25–60% osób ze stwierdzoną CSU nie ma tradycyjnie rozumianej pokrzywki idiopatycznej, a pokrzywkę autoimmunologiczną, która dzieli się na dwie podgrupy:
- związaną z aktywnością przeciwciał klasy IgG, IgM i IgA (endotyp IIb),
- związaną z obecnością przeciwciał IgE skierowanych przeciw komórkom gruczołu tarczowego (anty-TG, aTG, anty-TPO, aTPO) (endotyp I) [2,4].
Nieprzypadkowo z przewlekłą pokrzywką spontaniczną w wielu przypadkach współwystępuje choroba Hashimoto [5]. Pokrzywka o charakterze przewlekłym utrzymuje się na ciele powyżej 6 tygodni [4]. Jednak jej typy są trudne do odróżnienia, gdyż u pacjentów często stwierdza się cechy obydwu – zarówno I, jak i IIb [4].
Pokrzywka idiopatyczna – objawy skórne i nie tylko
Objawy pokrzywki idiopatycznej są bardzo uciążliwe i w znacznym stopniu wpływają na jakość życia. Należą do nich nie tylko widoczna wysypka w postaci rozsianych po ciele charakterystycznych bąbli pokrzywkowych (z rumieniową obwódką lub bez), ale również:
- uporczywy świąd,
- drażliwość,
- obniżenie nastroju.
Pokrzywce często towarzyszy obrzęk naczynioruchowy, który dotyczy przeważnie twarzy i kończyn. Gdy obejmuje język, gardło bądź krtań, może prowadzić do ostrej niewydolności oddechowej i stanowić bezpośrednie zagrożenie życia [2]. Poza tym obrzęk naczynioruchowy bywa również bolesny [4].
Badania dowodzą, że ponad 20% osób z CSU w wyniku zmagań z objawami traci co najmniej 1 godzinę tygodniowo. Natomiast ich produktywność na polu zawodowym spada o 27% [4].
Leczenie i diagnostyka
Aby stwierdzić pokrzywkę idiopatyczną, wykonuje się pogłębioną diagnostykę, która uwzględnia trzy rodzaje badań:
- test aktywacji bazofilów (BAT) lub test uwalniania histaminy z bazofilów (BHRA),
- test skórny z surowicą autologiczną (ASST),
- test ELISA lub Western Blot [4].
Pierwszą linią leczenia są leki przeciwhistaminowe (doustne), np. cetyryzyna, lewocetyryzyna, rupatadyna, bilastyna [4]. Jeśli zaistnieje taka potrzeba, dołącza się do nich glikokortykosteroidy (GKS). W przypadku nieskuteczności leczenia odpowiednio (nawet czterokrotnie) zwiększonymi dawkami antyhistaminików w połączeniu z GKS można wprowadzić terapię biologiczną omalizumabem, do której może zakwalifikować tylko lekarz.
Kolejnym preparatem rekomendowanym do leczenia pokrzywki przewlekłej jest cyklosporyna A (lek o działaniu immunosupresyjnym, czyli zmniejszający reaktywność układu odpornościowego). Cyklosporynę A włącza się, gdy terapia biologiczna nie daje efektów [4]. W najcięższych przypadkach przewlekłej pokrzywki idiopatycznej stosuje się plazmaferezę – zabieg polegający na usunięciu z krwi określonych przeciwciał. Przy czym nie jest to powszechnie dostępny rodzaj terapii [4].